ALS

■筋萎縮性側索硬化症

ALS(amyotrophic lateral sclerosis)

という。

ALSとは、運動ニューロンが選択的に障害される

進行性の神経変性疾患である。

予後は不良。


10万人に数人の割合で発症する。

国内には5000~6000人と推定される。

約10%は遺伝性とされるが、

残りの90%は原因不明である。

40~60才で発病し,男性にやや多い。

運動ニューロンとは、

大脳皮質運動野から脳幹、脊髄に伝えられ、

そして脳幹、脊髄から末梢の骨格筋への経路のことをいう。


ALSは、進行性の疾患で、全身の随意筋が麻痺していくが、

眼球運動は末期まで障害されない。

症状としては、

四肢の麻痺

狡猾、顔面筋麻痺、嚥下障害、発声障害

発症から3~5年で、随意筋は麻痺する。

発症部位により

上肢型

下肢型

球麻痺型 に分けられる。

球麻痺とは、

脳幹の延髄病変で、迷走神経、舌咽神経、舌下神経が障害されて

嚥下障害、発声障害、が生じることををいう。

舌筋萎縮がおこり、咽頭反射もなくなる。



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