ALS
■筋萎縮性側索硬化症
ALS(amyotrophic lateral sclerosis)
という。
ALSとは、運動ニューロンが選択的に障害される
進行性の神経変性疾患である。
予後は不良。
10万人に数人の割合で発症する。
国内には5000~6000人と推定される。
約10%は遺伝性とされるが、
残りの90%は原因不明である。
40~60才で発病し,男性にやや多い。
運動ニューロンとは、
大脳皮質運動野から脳幹、脊髄に伝えられ、
そして脳幹、脊髄から末梢の骨格筋への経路のことをいう。
ALSは、進行性の疾患で、全身の随意筋が麻痺していくが、
眼球運動は末期まで障害されない。
症状としては、
四肢の麻痺
狡猾、顔面筋麻痺、嚥下障害、発声障害
発症から3~5年で、随意筋は麻痺する。
発症部位により
上肢型
下肢型
球麻痺型 に分けられる。
球麻痺とは、
脳幹の延髄病変で、迷走神経、舌咽神経、舌下神経が障害されて
嚥下障害、発声障害、が生じることををいう。
舌筋萎縮がおこり、咽頭反射もなくなる。