特発性肺線維症
■特発性肺線維症（IPF)
特発性肺線維症とは、肺胞の隔壁を中心とする炎症が持続し、
結合組織が増加→肺胞の繊維組織化→肺胞構造の破壊→
蜂巣肺を形成→拘束性換気障害と拡散障害→低酸素血症→
呼吸不全
という経過をたどる、予後不良の間質性肺炎である。
５０歳以上の男性に発症頻度が高い。
平均生存率は４～５年
５年で死亡率約５０％
急性増悪では、１ヶ月での死亡率５０％である。
●特発性肺線維症の治療
特発性肺線維症の根治療法はない。
有効な治療法はわかっていない。
●特発性肺線維症の原因
特発性肺線維症の原因は不明であるが、
特発性肺線維症の患者には喫煙者が多い。
なので、喫煙との関連性があるといわれている。
また経過中に肺がんが合併する頻度は約１０～５０％と
なっているが、これは喫煙が関係すると考えられている。