第Ⅷ因子

■第Ⅷ因子

第Ⅷ因子とは、凝固因子の１つで、

凝固系に作用するタンパクである。

分子量は約３３万

血中濃度は、１０ug/dl

第Ⅷ因子は、血中では

凝固因子であるvon Willebrand因子と結合している。

また第Ⅷ因子は、von Willebrand因子と結合して複合体として

しか存在できない。

第Ⅷ因子は網内系で産生されていると推定される。

またvon Willebrand因子により産生が刺激される。

■第Ⅷ因子の作用

第Ⅷ因子は、トロンビンによって活性化される

活性化された活性化第Ⅷ因子は、

第Ⅹ因子を活性化第Ⅹ因子にするための補助因子として使われる

　第Ⅷ因子＋von Willebrand因子
　　　　↓
　　　　↓
　　　　↓←←←トロンビン
　　　　↓
　　　　↓
　活性化第Ⅷ因子
　　　　↓
　活性化第Ⅷ因子＋リン脂質＋カルシウムイオン＋活性化第Ⅸ因子
　　　　↓　　　（血小板膜）
　　　　↓
第Ⅹ因子→活性化第Ⅹ因子

■第Ⅷ因子と血友病A

第Ⅷ因子を欠乏している疾患を

血友病Aという。

伴性劣性遺伝で、６０００人に１人の割りあいで

みられる。

第Ⅷ因子の凝固因子がないので、

先ほどの第Ⅷ因子にかかわる凝固反応が進まず、

出血傾向を示す。

症状としては、

消化管出血

関節内出血

血尿など、

出血症状を示す。